심장의 정상 구조와 심장 질환의 종류 및 선천성 심장 질환

심장의 정상 구조와 역할에 대해 알아보고 심장에서 발생할 수 있는 질환 4가지와 심장 판막에서 흔하게 발생하는 승모판 탈출증, 마지막으로 선천성 심장 질환에 대해 알아보겠습니다.

심장의 정상 구조

심장의 정상 구조와 역할

심장은 산소와 영양소를 운반하여 온몸에 혈액을 순환시키는 역할을 하는 근육 기관으로, 순환계의 중심에 위치합니다.  우리나라 사람의 심장의 무게는 성인 남자 250~300g, 성인 여자는 200~250g 정도로 거의 주먹 크기에 해당합니다. 흉부 중앙에서 조금 왼쪽에 치우쳐 자리 잡고 있고, 내막, 중막, 외막으로 이루어져 있습니다. 심장은 혈액을 폐로 보내 이산화탄소를 배출하고, 산소를 흡수한 후 신체 각 부위에 공급합니다. 2개의 심방과 2개의 심실로 나누어진 심장은 혈액이 한 방향으로만 흘러 거꾸로 역류하지 않도록 조절하는 판막을 가지고 있습니다. 이는 신체의 물질대사 및 생명 유지에 필수적인 과정을 도와주게 됩니다. 그리고 심장 자체는 관상 동맥을 통해 영양 공급을 받으며 쉬지 않고 움직이게 됩니다.

 

심장 질환 : 심부전증

심장은 성인에서 평균 250g 전후의 근육 장기로 혈액 순환의 원동력인 펌프 기능을 하고 있습니다. 심장은 커다락 예비력을 가지고 있어서 1분 동안에 좌심실에서 대동맥으로 방출하는 혈액량이 안정 시에는 약 5L 정도이지만, 심한 운동을 하고 난 후에는 20L를 넘을 수도 있습니다. 그러나 이 커다란 예비력을 가지는 심장도 심부전증이라고 하는 기능 불능 상태가 될 수도 있습니다. 심부전증은 심장의 펌프 기능이 저하되었기 때문에 혈액의 충분한 심장 박출량을 얻을 수 없어 신체가 필요로 하는 영양을 채워주지 못하는 심장 질환입니다. 심부전증의 원인으로는 심근의 수축력 감소, 심근에 걸리는 부하의 과잉, 원인 불명의 심근 기능의 저하, 선천성 심장 질환 등이 있습니다.  심부전증이 발생하기 전에 심장은 보상성 기능 강화를 위해 심실의 확장, 심근의 비대, 수분과 염분의 저류를 통한 혈액량 증가, 빈맥 등을 일으키게 됩니다. 이러한 보상성 기전을 통해 심장은 펌프 기능을 유지하고 강화하려고 합니다. 그러나 이러한 상태가 좋아지지 않고 오래 지속된다면 더 이상 펌프 기능을 유지하지 못하고 심부전증이 오게 됩니다. 

 

심장 질환 : 만성 허혈성 심질환

만성 허혈심질환은 주로 노년층에 발생하며 서서히 심장기능을 상실하는 심장 질환입니다. 대개는 오랫동안 심한 심장동맥 경화증으로 협심증이나 심근경색을 경험한 경우입니다. 심근경색 후에 서서히 진행하는 심장기능상실로 손상을 심하게 받지 않은 심근세포가 비후 되었다가 나중에 기능 보상을 더 수행할 수 없으면 심장기능상실에 빠지게 됩니다. 동맥경화증이 심한 환자의 일부는 뚜렷한 심근경색 없이 심근의 수축능력이 전반적으로 감소하여 확장심근병증과 비슷한 양상을 보이는데 이는 허혈심근기능이상, 섬유화 및 다수의 작은 심근경색 등 복합 요인들 때문입니다. 이를 허혈심근병증이라고도 합니다. 간혹 심근의 산소공급이 심근수축을 수행하는 데는 부족하지만 심근의 괴사까지는 일어나지 않는 경우에서 심근수축이 감소하는 수가 있는데 이때의 심근을 동면심근이라고 하며 산소공급이 충분하면 수축기능도 정상으로 회복합니다.

허혈성 심장 질환은 사망 원인 중 약 30%를 차지할 만큼 중요한 성인병 중 하나입니다. 심장에 의한 사망 원인 중에서는 허혈성 심장 질환이 80%를 차지하고 있기 때문에 심장 질환에서도 아주 중요합니다. 심근으로 산소를 공급하고 있는 것은 관상 동맥인데 원인이 무엇이든 3개의 주 공급 관상 동맥의 내강이 좁아지거나 폐색 되어 관상 동맥의 혈류가 심근의 수요에 균형 잡을 만큼의 양을 유지할 수 없게 되면, 심근은 허혈성 변화를 일으킵니다. 이것을 허혈성 심질환이라고 부릅니다.

 

심장 질환 : 심근경색증

관상 동맥의 폐색에 의해서 넓은 범위에 걸친 심근의 허혈성 괴사가 생겨 발생한 심장 질환을 심근경색증이라고 합니다. 45세 이상에서 호발 하며 발병자의 40%는 사망하게 되는 무서운 질환입니다. 원인은 허혈성 심질환과 같습니다.

심근경색부위는 침범된 혈관에 따라 다르게 나타납니다. 전하강지의 폐색에서는 좌심실 전벽과 심실중격 전측에서 생기며 전벽 경색이, 우관상동맥의 폐색에서는 좌심실 후벽과 심실중격 후측에 경색이 발생하며 후벽 경색이 발생합니다. 심근경색증은 주로 좌심실, 심실중벽, 전도체계를 주로 침범하게 됩니다.

심근세포에는 재생 능력이 없기 때문에 줄어드는 심근세포 부위는 섬유모세포가 대신해 흉터로 남게 됩니다. 임상은 심근경색이 발생하면 환자는 전흉부에 허혈에 의한 숨 막힐 듯한 답답함과 극심한 통증을 호소하고 휴식과 혈관확장제로 고통이 줄어들지 않습니다. 때로는 고통이 없이도 올 수 있지만 대부분 갑작스럽게 운동 중이거나 흥분 시 통증을 느끼게 됩니다. 심인성 쇼크도 일으키며 첫 회의 발작으로 약 30% 사람이 목숨을 잃고 있습니다. 경색증의 원인이 된 관상동맥경화는 대부분의 경우 개선이 되지 않기 때문에 재발이 빈번하게 일어납니다. 합병증으로는 부정맥이 있는데 그중 심실세동이 가장 위험한 합병증입니다. 그러므로 심근경색증은 예방이 중요하다고 할 수 있습니다.

 

심장 질환 : 협심증

협심증은 허혈심상질환 중 심근괴사가 일어나지 않을 정도의 일시적인 짧은 시간(15초~15분)의 심근허혈로, 흉통을 특징으로 하는 심장 질환 중 하나입니다. 이를 세 가지로 나누는데 안정 혹은 전형적 협심증, 프린쯔메탈 이형협심증, 불안정 혹은 점강성 협심증으로 나눌 수 있습니다. 안정 협심증은 가장 흔한 형태이며 심전도상 ST부 함요가 특징인데 이는 좌심실 심장내막하 심근의 허혈 때문입니다. 안정 협심증은 심장동맥 경화증으로 인하여 혈액 공급이 위험 수준까지 감소한 상태에서 운동증가 혹은 흥분 같은 상황에서 심근에서의 산소요구량이 증가하여 발생합니다. 휴식을 취하거나 니트로글리세린 복용으로 안정 협심증은 소실될 수 있습니다. 프린쯔메탈 이형협심증은 휴식 상태에서도 돌발적으로 발생하는 협심증으로 심장 동맥 수축에 의해 일어나며 ST부 함요를 보입니다. 이는 심근 전층의 허혈을 의미합니다. 증상의 발현은 운동량이나 맥박수, 혹은 혈압과 관련이 없습니다. 혈관 확장제나 칼슘통로 차단제에 잘 반응합니다. 불안정 혹은 점강성 협심증에서는 휴식 상태 혹은 경한 운동에도 흉통이 일어나며 점차적으로 그 횟수도 증가하고 기간도 길어집니다. 심근경색의 바로 전 단계라고 할 수 있습니다. 대부분 죽상판의 파괴로 인한 혈전형성 및 혈관수축이 원인입니다. 답차운동검사가 협심증을 진단할 수 있는 민감한 검사입니다. 점진성 협심증은 노력성 협심증보다 좀 더 증상이 심하고 운동을 하지 않고 쉬고 있을 때에도 가슴에 통증을 느끼는 심근경색의 전조라고 할 수 있습니다.

 

심장 판막 질환 : 승모판 탈출증

승모판 탈출증에서는 승모판막 소엽이 펄럭거리듯 커져서 수축기 동안에 좌심방으로 탈출하거나 부풀어서 뒤로 이동합니다. 가끔 승모판 역류가 일어나 후수축기 혹은 전수축기 잡음이 생깁니다. 승모판 탈출증은 일반 인구의 5~7%에서 발생하는 흔한 심장 판막 질환으로 특히 20~40대 사이의 젊은 여성에서 흔합니다. 승모판 탈출증의 특징은 판막소엽 또는 소엽의 일부가 과다하게 늘어난 것으로 가끔 심건삭도 같이 늘어납니다. 대부분 후소엽을 더 심하게 침범합니다. 가끔 심건삭이 길고 가늘어져 때로 파열되기도 합니다. 삼첨판을 같이 침범하는 경우는 20~40%이며 약 10%에서 폐동맥판막을 동시에 침범합니다. 이런 경우에는 류마티스 심장 질환에서 보는 교련융합은 없습니다. 현미경 소견에서 해면질 구역이 두꺼워지며 섬유층을 잠식하여 장력이 감소합니다. 판막 소엽에 일어나는 기본 변화가 무엇인지는 알려진 바 없으나 소인으로 생각하는 것은 신체 전반을 침범하는 결합조직의 발달 이상으로 마르팡 증후군 혹은 다른 유전 결합조직 질환과 연관이 있습니다. 척추만곡이상, 높은 아치형 구개와 같은 심장 외 구조이상이 동반되기도 합니다. 승모판 탈출증 환자의 대부분은 무증상이고 청진검사에서 수축기 중의 찰칵하는 소리에 의해서 발견되며 초음파 촬영에서 승모판 탈출이 확인됩니다. 환자의 30% 정도에서 감염심내막염이 정상인보다 몇 배 더 호발 합니다. 천천히 진행한 승모판 폐쇄부전증이 판막륜을 확장시키고 건삭의 길이를 늘어나게 하거나 드물게 건삭이 파열하여 승모판 폐쇄부전증이 갑자기 발생하기도 하며 심방 또는 심실부정맥이 발생하여 급사하기도 합니다. 그러나 다행히 이런 합병증은 드물며 주로 승모판 탈출증과 원인불명의 심실부정맥을 동시에 갖고 있는 환자에서 일어납니다.

 

선천성 심장 질환

선천성 심장 질환은 출생 때부터 심장의 형태 또는 기능에 이상이 있는 것을 말하는데 주요 심혈관계 구조가 형성되는 발생 3~8주 시기의 잘못된 배형성에 기인하는 것으로 생각하고 있습니다. 심장의 정상 구조를 정확히 알아야 병리소견을 이해할 수 있고 병리소견에 따르는 기능적 측면을 예측할 수 있습니다. 선천성 심장 질환은 단순기형과 복합기형으로 나눕니다. 심실중격결손, 심방중격결손 및 동맥관개존은 가장 흔한 단순기형입니다. 이들 기형에서는 분리되어야 할 좌우의 혈류가 섞이는 기능이상이 나타납니다. 이것을 단락이라 하는데 압력이 다른 좌우측 혈류가 섞이고 체순환과 폐순환 혈류량의 변화를 초래합니다. 다라서 말초에 필요한 산소를 공급하지 못하거나 심장에 부담을 주어 심장기능상실을 일으킵니다. 폐동맥협착, 대동맥협착 등은 혈류의 어느 길목이 좁아져 있어 좁아진 부위의 전방으로 울혈이 일어나고 후방으로는 허혈이 일어납니다. 폐동맥협착은 폐동맥 혈류를 감소시킬 뿐만 아니라 우심실의 압력이 올라가고 대동맥협착은 대동맥 혈류의 감소와 함께 좌심실에 부담을 줍니다. 복합 심장 기형은 결손을 통한 단락, 폐쇄나 협착 그리고 심방, 심실, 동맥의 연결이상 등이 복합된 기형입니다. 대맥관 전위증은 대표적인 복합기형으로 심장 및 혈관을 구성하는 구조의 좌우 전위를 비롯한 위치 이상이 있을 뿐 아니라 결손이나 폐쇄를 흔히 동반합니다.