호흡기계의 정상 구조 및 호흡기 질환의 분류와 병리학적 특성

호흡기계의 정상 구조에 대해 알아보겠습니다. 그리고 이번 장에서는 호흡기 질환을 폐쇄성 폐질환, 감염성 폐질환, 폐종양 이렇게 3가지로 분류하고 폐쇄성 폐질환과 감염성 폐질환에 해당하는 대표적인 호흡기 질환과 그 질환들의 병리학적 특성에 대해 알아보도록 하겠습니다. 

 

호흡기 질환

 

 

호흡기계의 정상 구조

호흡기계는 크게 기도부위(비강, 인두, 부비동, 후두, 기관 및 기관지), 호흡부위(폐포와 사이질), 호흡기능 보조부위(흉곽, 갈비사이근, 가로막, 폐조직의 탄력섬유)로 나눌 수 있습니다. 폐는 흡입한 공기 중에 포함된 산소와 혈액 내 이산화탄소와의 가스 교환을 원활히 수행하는 장기입니다. 정상 성인의 폐 무게는 350~425g이며, 내장 쪽 가슴막으로 덮여 있고 2~3개의 큰 엽으로 구분됩니다. 오른 폐는 3 엽으로 왼 폐는 2 엽으로 구성되며 소설엽은 오른 폐의 중엽에 해당합니다. 오른쪽 주 기관지는 왼쪽에 비하여 기관에서 좀 더 수직으로 분지 되어 있어 기도로 흡입된 이물질이 왼쪽보다 오른쪽으로 더 쉽게 흡입됩니다. 기관과 기관지는 기관연골에 의해 정상 구조가 유지됩니다. 기관과 주 기관지벽에는 연골판이 C자 형태를 보이며 후벽에는 연골이 없고 평활근만 있는 막상 구조를 가집니다. 그러나 주 기관지가 폐로 들어오면 연골판은 분절되고 평활근과 함께 기관지 벽을 이루고 있습니다. 기관지가 분지 되면서 연골판의 크기가 작아지고 세 기관지에 이르면 연골이 없어지며 평활근만 남습니다. 기관지는 이분법에 의하여 가지를 치며 점차 내강이 작아지면서 세 기관지가 됩니다. 세 기관지 벽에는 연골과 점막밑샘이 존재하지 않아 기관지와 구별이 됩니다. 세 기관지는 더욱 분지 되어 직경이 1mm도 채 안 되는 종말 세기관지가 됩니다. 1개의 종말 세기관지를 중심으로 하는 원위부 폐실질을 샘꽈리 또는 종말 호흡단위라고 하며 이 부위에서 가스 교환이 이루어집니다. 샘꽈리는 호흡세기관지, 폐포관, 폐포낭, 폐포로 구성되어 있습니다. 종말 세기관지 3~5개가 모여서 한 구획을 형성하는데 이것을 폐소엽이라고 합니다. 폐소엽의 중심에는 세기관지와 폐동맥이 위치하고 주변부의 소엽 간 중격에는 폐정맥과 림프관이 분포하고 있는 구조입니다.

 

호흡기 질환의 분류

호흡기 질환은 호흡기 기관에 영향을 주는 다양한 질병으로 분류할 수 있습니다. 크게 폐쇄성, 감염성, 종양성으로 분류할 수 있으며 각각은 주로 기도나 폐에서 발생하는 이상 증세를 포함하고 있습니다.

 

1) 폐쇄성 폐질환 분류 : 폐공기증, 만성 기관지염, 천식, 기관지 확장증 등이 있고 이들은 각각 특징적인 해부학적 분포와 임상소견을 가지고 있습니다. 만성 기관지염이나 폐공기증은 두 질환이 동시에 나타나는 경우가 많아서 임상적으로 만성 폐쇄폐질환(COPD)으로 총칭하기도 합니다. 만성 폐쇄성 폐질환은 대부분 장기간의 흡연결과로 발생하지만 약 10%의 환자들은 비흡연자입니다. 환경오염, 흡연, 유독성 물질에 노출 등의 증가로 만성 폐쇄성 폐질환의 발생 빈도가 현저히 증가해 왔으며 미국의 경우 현재 유병률과 사망률에서 네 번째를 차지하고 있고 우리나라도 비슷한 실정입니다.

 

2) 감염성 폐질환 분류 : 호흡기계 감염증 중 가장 흔한 것은 바이러스에 의한 상부기도 감염증이지만 세균, 바이러스, 미코플라스마, 곰팡이 감염에 의한 폐실질의 감염증도 높은 이환율을 보이고 있습니다. 폐감염증은 주로 감염된 공기 먼지나 상기도에 있는 병원균을 흡입함으로써 발생하고 기타 혈행성, 인접 조직으로부터 염증의 직접 파급 또는 외상에 의해서 발생하기도 합니다. 

 

3) 폐종양 분류 : 폐에는 다양한 종류의 양성 및 악성 종양이 발생할 수 있고 많은 수의 전이암이 관찰됩니다. 원발성 종양의 90`95%는 암종이고 약 5%는 기관지 카르시노이드, 그리고 2~5%는 중간엽 종양과 기타 신생물입니다. 주로 흡연이나 환경적 요인에 의해서 발생하고 폐에 생기는 종양, 즉 폐암이 가장 흔하게 발생합니다.

 

폐쇄성 폐질환의 병리학적 특성

1) 만성 기관지염(Chronic bronchitis)

만성 기관지염은 흡연자 및 스모그 현상이 잦은 도시 거주자에게 매우 흔합니다. 다른 원인 없이 가래를 동반한 기침이 매년 3개월 이상동안 지속되는 경우를 말합니다. 즉 병리적 진단기준이 아니라 임상적인 진단기준이 적용됩니다. 수년 동안 지속되면 만성 폐쇄폐 질환, 폐심장증과 심장기능상실이 발생하고 호흡상피의 비정형 화생과 형성 이상으로 암성 전환의 토양이 될 수 있습니다. 만성 기관지염의 병리학적 특성은 육안적으로 큰 기관지점막이 충혈되고 부종이 있으며 염증 삼출액이 분비되어 점액 또는 점액화농 분비물로 덮이기도 합니다. 때로는 분비물과 농이 섞여 형성된 캐스트가 기관지 및 세기관지를 채우기도 합니다. 만성 기관지염의 특징적인 현미경 소견은 주로 림프구 침윤을 동반한 기도의 만성 염증과 함께 기관 및 기관지에 있는 점액샘의 크기가 증대되는 것입니다. 이 증대는 상피세포의 기저막부터 기관지 연골까지의 두께에 대한 점액샘의 두께 비로 측정할 수 있는데 이 계측치를 'Reid 지수'라고 합니다. 이 Reid 지수는 정상인에서 약 0.4 정도이나 만성 기관지염에서는 질환의 정도와 기간에 비례하여 증가합니다. 기관지 상피는 편평 상피화생과 형성이상이 일어납니다. 세 기관지는 술잔세포화생, 점액마개, 염증, 섬유화 등으로 인하여 내강이 좁아지며 심한 경우 섬유화에 의해 내강이 폐쇄되기도 하는데 이를 폐쇄성 세기관지염이라고 합니다.

 

2) 천식(Asthma)

천식은 특히 밤과 이른 아침에 반복되는 발작적인 쌕쌕거림, 숨참, 가슴 조임의 원인이 되는 기관지의 만성 재발성 폐쇄 질환입니다. 이러한 증상은 광범위하고 다양한 기관지 수축과 공기 흐름의 제한과 연관되어 나타나고 자연적으로 또는 치료를 하면 일부에서는 가역적인 현상입니다. 천식은 다양한 자극에 대해 기도가 과민반응하여 발작적인 기관지 수축, 기관지 벽의 염증, 점액분비를 일으키는 것이 특성입니다. 기관지 과민반응의 근본 이유가 완전히 밝혀지지는 않았지만 기관지염증이 지속되기 때문인 것으로 추정되어 요즈음 천식을 기도의 만성 염증질환으로 보고 있습니다. 천식의 병리학적 소견은 천식 지속상태로 사망한 환자의 폐 또는 감작항원으로 천식을 유발한 환자의 기관지 점막에서 주로 관찰되었습니다. 육안적으로 폐는 과팽창으로 커져 있으며 부분적으로 무기폐를 보이기도 합니다. 가장 특징적인 병리소견은 기관지와 세기관지가 두껍고 끈적끈적한 점액 덩이로 막혀 있는 것입니다. 가래 세포진검사에서 농축된 점액 속에 탈락된 상피 세포가 나선형으로 말려 있고 수많은 호산구가 관찰됩니다. 특징적인 현미경 소견은 기도의 재개조라고 하는데 첫째 기관지벽의 전반적인 두께 증가, 둘째 기관지상피 밑 기저막 섬유화, 셋째 혈관분포 증가, 넷째 점막밑층 점액샘의 크기 증가와 기관지상피세포의 점액화생, 다섯째 기관지벽 근육의 비대와 증식 등입니다.

 

3) 기관지 확장증(Bronchiectasis)

기관지 확장증은 기관지 폐쇄, 감염, 유전적 상태 등의 원인이 있고 이러한 여러 요인에 의한 기도 폐쇄로 인하여 이차적으로 발생하기도 합니다. 기관지 확장증의 병리학적 특성으로는 양 하엽에 발생하며 특히 왼쪽 하엽의 후바닥분절에 가장 잘 발생하는데 이는 왼쪽 주기관지의 내경이 좁고 길며 후바닥분절은 주기관지 분기부에서 가장 멀리 있어서 분비물이 잘 빠지지 못하기 때문입니다. 종양이나 이물에 의해 기관지 확장증이 발생할 때는 폐의 한 분절에 국한되어 나타납니다. 기도는 확장되어 심한 경우 정상의 4배 이상으로 확장되기도 하는데 이렇게 확장된 기도가 가슴막에 거의 닿을 정도로 가슴막 바로 아래 폐실질에서 뚜렷하게 관찰됩니다. 이는 정상 폐에서는 가슴막으로부터 2~3cm 내에서는 세기관지를 육안으로 볼 수 없기 때문에 기관지 확장증의 특징적인 병리소견입니다. 

 

감염성 폐질환의 병리학적 특성

1) 세균성 폐렴

폐실질에 세균이 침입하면 심출경화를 일으키며 세균성 폐렴의 특징적인 병터를 만듭니다. 병원균의 종류, 개체의 반응, 면역학적 저항 및 폐의 침범 범위 등이 폐렴의 형태를 결정하는 중요한 인자가 됩니다. 따라서 폐렴의 분류는 매우 다양합니다. 원인균에 따라 폐렴사슬알균, 포도알규느 폐렴막대균 폐렴 등으로 나누고 개체의 반응양상에 따라 화농, 섬유소 폐렴 등으로 나누며 병터의 해부학적 범위와 병리적 특징에 따라 기관지, 엽, 사이질폐렴으로 구분할 수 있습니다. 감염성 기관지 폐렴은 기관지 주위의 폐실질에 여러 개의 작고 불규칙한 반상 경화가 특징적인 병리학적 특성입니다. 세기관지의 괴사를 보이며 기관지벽에는 중성구와 단핵세포가 침윤되어 있으며 이들 염증세포가 인접한 폐포벽으로 파급됩니다. 병터 주변의 폐조직에서는 부종을 볼 수 있으며 시간이 경과하면 농양을 형성하기도 합니다. 병터가 진행되면 기관지, 세기관지 그리고 주변의 폐포강이 섬유소 화농 삼출물로 채워지고 기도와 폐포 내에서 세균을 쉽게 발견할 수 있습니다. 삼출액의 기질화로 섬유 조직이 형성되어 흉터 형태로 영원히 지속되기는 하지만 치료 효과가 좋은 경우에는 삼출물이 깨끗이 흡수되고 폐의 형태가 정상으로 복귀됩니다.

 

2) 바이러스성 폐렴

바이러스의 종류에 관계없이 모두 비슷한 병리학적 특성을 나타냅니다. 폐렴병터는 국소적으로 나타나거나 양쪽 또는 한쪽으로 폐엽 전체를 침범할 수 있습니다. 육안 소견상 폐는 적갈색으로 울혈 되어 있고 절단면에서 붉은색의 거품이 포함된 액체가 소량 유출되지만 주 병터가 사이질에 있기 때문에 세균 폐렴과 같은 심한 경화병터는 관찰되지 않습니다. 현미경 소견에서 세균 폐렴이 폐포강에 염증 삼출물을 포함하는 것을 특징으로 하는 데 반해서 바이러스 폐렴은 사이질 폐렴과 광범위 폐포 손상을 특징으로 합니다. 조직병리 소견에서 주된 변화는 폐포벽에 국한된 사이질 염증반응으로 폐포벽이 넓어지고 림프구, 조직구 및 형질세포 등이 침윤합니다. 폐포강은 단백량 물질과 소량의 세포성 삼출액으로 차 있고 폐포강 내면을 싸고 있는 특징적인 붉은색의 유리질막도 흔하게 볼 수 있습니다. 이 유리질막은 영아기의 유리질막병과 급성 호흡곤란증후군에서 관찰되며 유리질막과 유사하며 광범위 폐포 손상을 반영하는 진단적인 소견입니다.