림프절 염증 질환의 종류와 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종

림프절의 염증(Inflammation of lymph nodes)

1) 비특이 림프절염

급성 또는 만성 염증의 경우, 편측성 또는 1개의 소속 림프절이 반응성 림프성 증식증 또는 비특이성 림프절염을 일으키며 커지게 됩니다. 전신인 바이러스혈증이 생기면 전신의 림프절 증대도 관찰됩니다. 림프절의 병변은 대부분 감염원이 림프액이나 혈액을 통해 들어와 염증을 일으키게 됩니다. 화농성 세균으로 인해 발생한 급성 림프절염에서는 다량의 호중구 침윤이 관찰되고 심한 경우 농양이 림프절 내에 만들어집니다. 그러나 대부분의 비특이 림프절염은 세균보다는 바이러스에 의한 경우가 많고 주변 환부가 회복되면서 치료되기 때문에 일반적으로 급성 림프절염은 조직 생검을 하지 않는 경우가 많습니다. 그러나 크기가 줄어들지 않고 유지되거나 커지게 되면 악성 질병과의 감별을 위해 커진 림프절을 제거하는 수술을 진행하고 조직 병리 검사를 시행해야 합니다. 일반적으로는 림프절 종대를 일으킨 원인은 분명하지 않아 대부분은 면역기전인 경우가 많아 만성 림프절염 또는 반응성 증식증이라고 합니다.

 

2) 결핵 림프절염과 사르코이드증

결핵 림프절염은 림프절에 감염된 형태인 결핵 결절이 발생하기 때문에 비교적 쉽게 진단이 가능합니다.

결핵과 유사한 사르코이드증은 여러 장기나 조직에 비감염성 상피 모양 세포육아종의 염증 반응을 보이는 전신 만성 질환이며 결핵 림프절염과의 감별이 중요합니다. 차이점은 중심부에 괴사 병변을 나타내지 않는 것과 유상피세포 결절의 크기가 변화하지 않고 잘 유지되는 것, 결절 상호의 유합 경향이 없는 것 등이 있습니다. 별모양체와 샤우만체가 관찰되는 것도 특징입니다. 임상으로는 폐, 피부, 눈 골수, 양측 폐문 림프절 등에 병변이 발생합니다.

 

3) 괴사성 림프절염

기구치병이라고도 하며 젊은 여성에게 흔하게 발생하는 림프절염 질환입니다. 원인은 명확하게 밝혀지지 않았으며 괴사성 림프절 염증과 호중구의 반응을 동반하지 않는 림프절염으로 경부와 액와 림프절이 침범당하는 일이 많습니다. 때로는 전신에서 모두 발생하며 병변은 2~3개월 내에 자연스럽게 소멸됩니다.

 

4) 거대림프절 과형성

거대림프절 과형성은 일명 캐슬만병이라고 하는데 이 질환은 드물지만 종격동과 후복막에 잘 발생하는 양성 진행성인 림프절염으로 형질 세포형과 혈관여포형 2가지 유형이 있습니다.

 

악성 림프종, 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin lymphoma)

악성 림프종이라는 것은 림프구계 세포에 생긴 악성 종양을 말합니다. 악성 림프종은 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 구별되며 이들의 빈도는 성인과 소아에서 서로 다르게 나타납니다. 백혈병과 악성 림프종은 전체 악성 종양의 80%를 차지하고 있어 비교적 흔한 악성 종양입니다. 악성 림프종은 주로 림프절에서 발생하지만 림프절 외에서 발생하기도 합니다. 림프절 외 종양의 호발 부위는 편도, 비장, 소화기계 등의 림프조직입니다. 치료는 화학요법이 잘 발달되어 있고 특히 예후가 나쁜 고악성도 림프종에서 오히려 효과가 있습니다.

 

1) 원인

동물에게 발생하는 악성 림프종은 바이러스에 의한 것이 많습니다. 그러나 인체에서는 몇 개의 유형에서만 관련이 있고 대부분은 잘 밝혀지지 않았습니다. 자가면역이나 면역 결핍성질환에서 호발 합니다. 특히 에이즈나 장기이식 환자에게서 잘 호발 합니다.

검사는 세포와 구조를 보기 위한 조직검사, 면역조직화학검사나 유전자 검사를 통하여 진단하게 됩니다. 여포성 증식과 미만성증식으로 나누며 정상 구조의 변형 및 파괴 유무를 나타내는 구조의 변형이 관찰됩니다. 림프구는 면역학으로 T 세포, B 세포, NK 세포, 공동 표지자 그리고 호지킨 림프종의 리드스테른 베르그세포의 표지자를 이용하면 진단에 크게 도움이 됩니다.

 

2) 명칭 및 분류

비호지킨 림프종의 악성 림프종은 다양한 형태와 임상 경과를 나타내므로 균일한 아군을 만들어 임상 경과를 예측하기 위한 목적이 있습니다. 형태학 근거, 면역학 근거, 예후인자와 관련되어 분류하기도 하였으나 현재는 WHO 분류를 대체로 따르고 있으며 분류의 기본은 형태학 근거와 면역학 근거로 분류하고 있습니다.

현재 일반으로 사용하는 병리 진단에 있어서는 종양 세포의 증식 형태로부터 여포성 림프종과 미만성 림프종으로 분류하고 핵의 크기로부터 소, 중, 대 세포형, 또는 혼합형으로 분류하며 세포 유래는 면역학으로 B 세포성, T 세포성으로 분류하고 있습니다. 치료 후의 경과로보면 일반적으로 여포성이 미만성보다, 미만성 B 세포성이 T 세포성 보다, 소세포형이 대세포형보다는 예후가 좋은 편입니다. 

 

3) 여포성과 미만성 림프종

 - 여포성 림프종 : 림프종양 세포는 림프 여포의 B 세포 유래이고, 결절상의 증식을 나타냅니다. 고연령자와 남성에게 많고 경과가 긴 것이 특징이며 생존율이 10년 정도나 되는 치료 예후가 좋은 편입니다.

 

 - 미만성 림프종 : 증식하는 림프종 세포가 여포성 결절을 만들지 않고 미만성으로 증식하며 B 세포와 T 세포 기원 림프종이 모두 존재합니다. 세포의 크기로부터 소세포형, 혼합형, 대세포형, 림프모세포 아형 및 버킷트 형으로 구분합니다.

이들 중 소세포형은 B 세포 유래가 많으며 임상 경과도 길어서 자주 말초 혈액에서 만성 림프구성 백혈병의 상을 띠게 됩니다. 대세포형은 주로 B 세포 유래이며 예후는 좀 더 나빠집니다. 림프모구형은 소아의 급성 림프성 백혈병과 일치하며 모두 T 세포 유래입니다. 버킷트형은 B 세포 유래로, EB 바이러스 감염에 환경 인자가 작용하고 있다고 생각되고 있습니다.

 

4) B 세포 림프종

 - 소림프구 림프종 : 소림프구 림프종은 미만성, 소림프구의 증식이 특징이며 만성 림프구성 백혈병의 림프구와 같은 세포입니다. 예후는 저악성급으로 드물게는 더 나쁜 림프종으로 바뀔 수도 있습니다.

 

 - 형질세포모양 림프종 : 형질세포모양 림프구 림프종은 형질세포와 유사한 소림프구의 증식이 특징인 종양입니다. 즉 핵은 림프구의 핵이며 세포질은 형질 세포의 세포질과 비슷합니다. 50세 이상에서 주로 발생하며 빈혈, 출혈소인, 고점도 증후군의 임상 증상을 나타내기도 합니다.

 

 - 미만성 B 대세포 림프종 : 미만성 대세포 림프종은 악성 림프종 가운데 가장 흔한 유형입니다. 우리나라에서는 약 40% 정도를 차지합니다. 소림프구보다 3~4배 이상 크며 핵소체가 분명하고 세포질도 풍부하게 보입니다.

 

 - 여포 림프종 : 소림프구나 대림프구로 구성되어 있으며 여포형 패턴의 증식을 보이는 것이 구조의 특징입니다. 예후는 중간급이며 같은 크기 미만성 림프종보다 더 좋습니다. 정상 림프절의 여포에서 기원하는 세포에서 기원합니다. 소림프구를 중심구, 큰 림프구를 중심모세포라고 합니다. 혼합형 림프종으로 나타날 때도 있습니다. 대림프구의 수가 20% 미만이면 저악성, 50% 이상이면 고악성으로 분류합니다.

 

 - 버킷트림프종 : 버킷트림프종은 림프모세포에 해당하는 중간 크기의 소림프구이며 핵은 둥글고 핵소체는 뚜렷합니다. 소세포에 분류되어 있으나 소구성 림프구보다는 약간 크며 유사분열수가 굉장히 많습니다. 밤하늘에 별이 많은 것처럼 보이는 것이 특징이며 그렇게 보이는 것은 림프구 사이에 정상인 대식구가 파괴된 핵들을 탐식하고  흩어져 있기 때문이며 정상인 대식구가 밤하늘의 별에 해당하게 됩니다. 엡스타인 바이러스에 의하며 아프리카 지역의 소아에서 호발 하며 예후는 좋지 않습니다.

 

5) T 세포 림프종

 - 림프모구성 림프종 : 림프모구성 림프종은 소아나 젊은 층에 많이 발생하며 종격동 종괴로 흔하게 나타납니다. 구성세포는 태아기 T 림프모구와 유사한 림프구이며 미만성 증식이 특징이고 유사분열수가 많습니다. 백혈병 전환이 되면 T 세포 급성 림프모구성 백혈병에 해당하며 예후는 좋지 않습니다. 이 세포는 흉선에서 기원한느 세포이기 때문에 종격동에 많이 생깁니다.

 

 - 피부 T 세포 림프종 : 종양세포는 T 세포 기원이고 소세포 또는 대세포이며 주름진 핵을 갖고 있으며 상피 내로 침윤하는 것이 특징이며 소농양과 같은 구조를 상피 내에 나타내기도 하는데 이것을 포트리에 미세농양이라고 합니다. 이것은 종양 세포의 집단이고 진성 농양은 아니나 진단 가치가 있습니다. 이 악성 T 세포가 혈중으로 침투한 종양 세포를 세 자리세포라고 하며 세 자리 증후군이라고 합니다.

일차로 피부를 침범하며 병이 진행되면서 피부에 반, 판 그리고 결절의 형태를 나타내며 이어서 혈액, 림프절, 골수를 침범할 수도 있습니다. 주로 T 보조 세포로 구성되어 있으나 세포의 성숙 상태에 따라 예후는 다양합니다.

 

 - NK/T 세포 림프종 : NK 세포는 T 세포의 기원으로 알려져 있으며 이 세포에서 발생하는 림프종을 말하며 비강에 호발 하며 피부에도 잘 발생합니다. 조직학적으로는 피하지방층 내와 진피 내에 NK 세포의 침윤이 관찰되고 혈관염이 흔하게 관찰됩니다. 엡스타인 바이러스에 의해 이 림프종이 발생하게 됩니다.

 

악성 림프종, 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)

 

호지킨 림프종은 리드-스테른베르그 세포가 종양 세포인 악성 림프종입니다. 임상으로 전신 림프절 종대가 특징이고 골수나 비장에서도 나타납니다. 특이한 펠엡스타인형의 발열이 나타나는 경우도 있습니다. 이 질환의 확실한 진단은 조직검사입니다. 조직 표본에서 관찰되는 대부분 림프구와 조직구는 종양 세포가 아니라 반응성 정상 세포이며 리드-스테르베르그 거대세포가 종양 세포입니다. 가장 큰 특징인 이 세포는 대칭으로 핵을 2개 가지는 소위 거울모양의 핵과 올빼미 눈을 연상케 하는 큰 핵소체를 가지며 이 세포를 찾아내는 것이 진단에 결정적입니다. 단핵의 호지킨세포는 확정 진단의 근거는 되지 않지만 진단에 도움이 됩니다.

호지킨 림프종은 엡스타인 바르 바이러스와의 관련성이 있는 종양입니다. 또 리드-스테른베르그 세포의 기원은 아직 명확하지 않으나 엡스타인 바르 바이러스의 유전자를 RS 세포의 핵에서 증명하고 있어 바이러스에 의한 변형된 B 림프구 기원의 세포라고 생각되고 있습니다.

 

악성 림프종, 호지킨 림프종